狼疮是一类慢性自身免疫性结缔组织疾病的总称，其中最常见的为系统性红斑狼疮（SLE），可导致肾脏、心血管、肺、消化系统、血液系统、血管、眼部等多器官、组织的损伤，并显著增高患者的死亡风险。目前，中国狼疮患者已超100万，多见于育龄女性。
每年的5月10日是世界狼疮日，专家强调，当前狼疮治疗上存在只关注短期疾病控制、忽视长期疾病管理的现象，患者也缺乏器官保护意识。提高医患双方对器官保护的重要性认知刻不容缓。狼疮治疗的目标是全面控制、器官保护和全生命周期的呵护。
雌激素是主要发病因素
“之所以叫狼疮，是因为患者皮疹会出现糜烂甚至溃烂，创面像被狼咬过一样。”昆明医科大学第一附属医院风湿免疫科主任徐健教授介绍，系统性红斑狼疮（SLE）的拉丁语“Lupus”对应英文“wolf”（狼），其命名正是源于这种皮肤病变特征。但需强调的是，SLE并非单纯的皮肤病，实际上皮肤只是狼疮患者受累的其中一个器官。除了皮损之外，人体所有器官和脏器都可以引起病变。
徐健教授指出，SLE具有“重女轻男”的发病特点，男女比例达1:12，这与雌激素水平密切相关。该病有两个好发年龄峰值：一是15岁左右的青春期，女性初潮后卵巢功能成熟，雌激素分泌增加；二是30-45岁的育龄期，此阶段激素波动显著，尤其是妊娠和分娩可能诱发或加重病情。徐健教授强调，“必须对女性患者进行全生命周期的保护，尤其在青春期和育龄期这两个关键阶段。
此外，该病也与生活环境有很大关系。红斑狼疮与紫外线强关联，紫外线会诱导皮肤或血液中出现DNA的交连、互连，DNA变性会导致出现一系列免疫反应，特别是自身免疫反应，进而导致狼疮。食物、重金属、油漆、污染物等，也是红斑狼疮的诱因。
重症狼疮患者的死亡率非常高，重要脏器受累，短时间内高疾病活动，都预示着是重症狼疮。所以要早期发现、诊断和治疗，以免出现到重症阶段不可治的情况。
对患者而言，如何及时发现患有红斑狼疮，避免器官损伤？在症状识别方面，徐健教授提醒，除典型蝶形红斑外，反复口腔溃疡、光过敏（日晒后皮肤潮红）、不明原因关节肿痛、脱发及甲嵴凹陷等体表病变均是预警信号。无症状者应定期到大型医院进行含免疫系统检测的体检，重点筛查抗双链DNA抗体（抗dsDNA）和抗核抗体（ANA）。
保护器官是治疗的重要目标和核心
狼疮不能根治，但可以达到临床治愈的状态，即很长时间内疾病处于平稳的状态，用很小剂量的药物就可以维持。目前，狼疮的治疗基本原则依然是个体化治疗，目标是早期诊断、早期治疗、早期达标。中国医科大学附属第一医院风湿免疫科主任杨娉婷教授介绍，短期目标是在早期的疾病活动期尽早控制病情，远期目标不仅要控制疾病活动度并达标，还要减少药物的副作用，才能使病情稳定，同时减少疾病和药物对器官的损伤。需要强调的是器官保护的重要性，要防止疾病的复发，延长患者的寿命。
针对治疗策略，徐健教授表示，SLE需以器官保护为核心目标，同时控制疾病活动度和减少药物毒性。徐健教授指出，过去主要依赖糖皮质激素和传统免疫抑制剂（如环磷酰胺），但长期使用激素可能导致肥胖、痤疮、“水牛背”、高血压、糖尿病等副作用，严重影响患者生活质量。近年来，生物制剂的应用成为治疗里程碑，其通过精准抑制异常免疫通路，可减少激素用量、降低复发风险，部分患者甚至可停用激素。
杨娉婷教授提醒，药物对于狼疮患者是一把“双刃剑”，既可以治病，又可以导致药物损伤，其中就包括感染。感染是除了疾病本身进展外的第一位死因，所以避免过度治疗非常有必要，特别是激素、生物靶向药、免疫抑制剂联合应用，增加了患者的严重感染、机会感染和死亡风险。所以患者应在有经验的免疫临床医学中心确诊、治疗及随访，也希望国家免疫临床医学中心持续推进狼疮治疗示范中心建设，带领其他单位，包括骨干单位提高诊疗水平，达到治疗同质化。
新京报记者 王卡拉
校对 赵琳
